Linfedema



Definición:

El linfedema es un trastorno causado por la alteración del drenaje de la linfa. El fracaso del transporte de ese líquido causa acúmulo de proteínas, aumento de la presión osmótica intersticial y desplazamiento del líquido hacia el espacio intersticial. El resultado final es la tumefacción de una extremidad.

Fisiopatología:

La linfa procede del líquido intercelular y es transportada a través de los vasos linfáticos hasta los ganglios linfáticos, y después hasta los conductos linfáticos. A nivel de los linfáticos superficiales, el flujo de linfa puede verse bloqueado o reducido por la disminución del número real de vasos, obstrucción o ausencia de válvulas en los vasos linfáticos. La fuga de linfa hacia el tejido subcutáneo da lugar a fibrosis e inflamación.

El linfedema primario o idiopático no tiene una causa demostrable. Se puede dividir en tres tipos de acuerdo con el momento de comienzo: congénito, si aparece en el momento del parto o durante la niñez precoz, como consecuencia de la ausencia de vasos linfáticos; precoz, si se inicia entre la pubertad y los 30 años de edad, y tardío, si se comienza después de los 30 años. El linfedema congénito representa menos del 10% de todos los casos de linfedema primario. El precoz es el tipo de linfedema primario más habitual, y su frecuencia es tres veces superior en las mujeres que en los hombres. Esta anomalía se produce si en el momento del nacimiento existen algunos linfáticos funcionantes, pero su número se hace insuficiente cuando el individuo crece.

El linfedema secundario o adquirido se debe a óbstrucción de las vías linfáticas. La obstrucción puede estar causada por presión externa debida a tumores malignos, lesión traumática, eliminación o alteración quirúrgica de los linfáticos (mastectomía o disección inguinal) o radiación. En los países donde son frecuentes las infecciones parasitarias, la filariasis representa una causa frecuente de linfedema.

Manifestaciones clínicas:

En el linfedema primario, la afectación de la pierna izquierda es más habitual. El edema comienza por lo general a nivel del tobillo y el paciente se queja de pesadez del miembro. Muchas veces no se afectan los pies y la piel parece plegarse sobre ellos. Si existe afectación del pie, el edema predomina en la puntera y forma una especie de joroba. Conforme asciende el edema, el miembro adquiere una forma más cilíndrica, como un tronco de árbol. La piel aparece de color rosa-rojizo, con un aspecto picado. La afectación del tejido subcutáneo provoca fibrosis y falta de elasticidad. Antes se pensaba que el linfedema no producía la fóvea propia del edema por estasis; sin embargo, la falta de fóvea después de aplicar presión se debe a la fibrosis y no guarda relación con la causa del edema. Las úlceras cutáneas características de la enfermedad venosa no son frecuentes en el linfedema, pero si lo son los problemas de mal olor y las infecciones micóticas en los pliegues de la piel.

Fig. 1. Linfedema primario precoz en una paciente de 20 años, que además presentaba un linfedema en brazo derecho.  Fig. 2. Linfedema de la extremidad superior derecha. Las pequeñas incisiones corresponden a una intervención con tubos de xilastic. Las incisiones longitudinales, más largas, se practicaron para anastomosis, ante el fracaso de las piernas.  Fig. 3. Linfedema muy evolucionado. En fases más avanzadas abocará a una elefantiasis.  Fig. 4. Elefantiasis en un miembro inferior derecho, con lesiones cutaneas verrugosas.


Trastornos importantes